44岁的黄女士连续一个月反复咳嗽、胸闷，各种检查与治疗都试过，就是不见好，于是到四省边际中心医院（衢州市人民医院）就诊。检查后，胸部CT提示两肺多发小斑片影，考虑肺炎，随后入住呼吸与危重症医学科。然而，各类病原体检测都是阴性，予抗生素等治疗后，黄女士仍持续咳嗽。

风湿免疫科副主任医师严雪芬会诊时注意到，黄女士双手手指的掌面和侧面皮肤粗糙，颈前可见皮疹，便安排黄女士转科做进一步检查。经过检查，黄女士诊断为皮肌炎、间质性肺炎。

给予激素及免疫抑制剂治疗后，黄女士很快就恢复了健康。

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●什么是皮肌炎

皮肌炎是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，各年龄段皆可发病，女性相对多见。

●皮肌炎的症状

皮肌炎的表现多种多样，最常见的是皮肤症状和四肢肌肉乏力。

皮肤症状

Gottron疹

这是皮肌炎特征性的皮肤表现。表现为关节伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃（主要见于抗MDA5阳性患者）。此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部肿胀。

向阳性皮疹

这是皮肌炎另一特征性的皮肤损害。表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为单侧或双侧，光照加重。

甲周病变

甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，伴有甲皱及甲床有不规则增厚。

技工手

表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化，又称为“技工足”。

其他皮肤黏膜改变

皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。皮肤血管炎和脂膜炎也是皮肌炎较常见的皮肤损害；另外可有手指的雷诺现象及手指溃疡。部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。

其他症状

四肢肌肉乏力

对称性四肢近端肌无力是皮肌炎肌肉受累的特征性表现。上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上起立困难。患者远端肌无力不常见。

脏器受累

间质性肺病、肺纤维化、胸膜炎是皮肌炎最常见的肺部病变，表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰及呼吸困难等。

皮肌炎累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水呛咳等。

关节痛或关节炎也是皮肌炎常见的表现。

●早诊断、早治疗

不同于其他普通内科疾病，皮肌炎的早期诊断尤为关键。可疑皮肌炎的患者，需行肌酶、肌炎抗体谱、肺部高分辨CT、肌肉核磁、肌电图、肌肉活检、肺功能、肿瘤标志物进一步明确及评估。一经确诊，应尽早开始规范治疗以改善现有症状、避免其他脏器受累，提高生活质量。