“时隔一年半，我终于在她的脸上看到了笑容......”

吴阿姨一直是村里的热心肠，平时见到人也都是乐乐呵呵的。但在一年前，吴阿姨不爱笑了，老是感觉自己的眼皮撑不起来，而且看东西很模糊，有时还会重影.......

在女儿的催促下，吴阿姨来到了衢州市人民医院（温州医科大学附属衢州医院）神经内科就诊，段婷婷主治医师接诊后，发现吴阿姨早上起床时症状不明显，但下午就会出现双眼看东西有重影的情况，而且两侧的眼睑皮还会耷拉下来，根据吴阿姨的症状，段婷婷主治医师初步诊断吴阿姨得了重症肌无力（MG）。

神经内科杨铭主任医师团队给吴阿姨进行了详细的检查，最终确诊为抗MUSK抗体阳性的重症肌无力。

“重症肌无力(MG)是一种由神经和肌肉接头处传递功能障碍导致的罕见慢性自身免疫性疾病，其中80%的重症肌无力患者是因为胸腺重量增加，甚至患有胸腺瘤，胸腺瘤分泌抗体导致疾病的发生，MuSK就是其中的一种抗体。”杨铭主任医师介绍，MuSK抗体较为少见，一般会出现对称性眼肌症状，并且病情容易进展，逐渐出现进食和呼吸困难，之后变成全身型肌无力，预后比较差。

经过仔细地研究和讨论，杨铭主任医师决定给予吴阿姨胆碱酯酶抑制剂—溴吡斯的明的口服药物治疗，三天后，吴阿姨眼皮下垂和视物成双的情况稍微有所好转，于是办理了出院进行门诊随访。

回家后一段时间，由于吴阿姨对疾病的恐惧和对未来生活的担忧，让她经常吃不下睡不着，于是又出现了眼皮往下掉、视物成双的情况。

家属再次带吴阿姨前往医院与医生沟通，医生建议开始使用糖皮质激素小剂量递增方法，添加强的松口服，服用一段时间后情况开始好转，强的松可以减量，然而在减量过程中吴阿姨又经历两次新冠病毒、一次流感病毒感染，强的松减量到了瓶颈期......

眼看着激素撤不掉，吴阿姨心理十分着急。在这种情况下，杨铭主任医师决定给吴阿姨加用免疫抑制剂---吗替麦考酚酯。在药物联合心理辅导的治疗下，吴阿姨的病情逐渐稳定，目前糖皮质激素也在停药观察中。

医生提醒

“重症肌无力”大多不是“重症”，最常见的类型是“眼肌型重症肌无力”，长期甚至终生只累及眼肌，患者只是视物有重影，几乎不影响日常生活。

此外，“重症肌无力”的病因明确，是一个“可治”的疾病，可以把胸腺切除，让它不再分泌抗体，还可以用激素抑制抗体分泌，用“丙种球蛋白”中和已经产生的抗体，用“血浆置换”把抗体排出体外。通过上述治疗，绝大多数“重症肌无力”患者可以维持正常生活。

科普

什么是重症肌无力？

重症肌无力(MG)通俗地说就是，我们的肌肉活动需要靠神经来传导，但是重症肌无力患者的神经却因为自身免疫系统出了故障，把原本用于接受乙酰胆碱的受体当作外来入侵者产生了抗体，从而使身体无法正常地传递信号来控制肌肉。

该病是一种罕见疾病，在我国年平均发病率约为4-10/百万人，各个年龄阶段均可发病，女性发病率略高。目前尚不能治愈，但可以治疗。

重症肌无力有哪些表现？

重症肌无力临床表现为波动性无力和易疲劳性无力，症状呈“晨轻暮重”，活动后加重，休息后可减轻。常累及眼外肌，最常见上睑下垂、视物成双，还会累及四肢肌肉和延髓肌，出现全身乏力、咀嚼困难、进食中断、饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑，最严重的是累及呼吸肌导致呼吸衰竭。

重症肌无力可以预防吗？

重症肌无力的预防主要是预防再次发作或者急性发作，要尽量避免发热、感冒、避免过度地劳累、熬夜，这些都会造成机体抵抗力下降，从而诱发或者加重重症肌无力的症状。此外，重症肌无力患者要慎服一些药物，比如镇静安眠药（尤其苯二氮卓类）、氨基糖苷类的抗生素、部分心血管药物（如利多卡因、奎尼丁、β受体阻滞剂）、部分抗癫痫药物（如苯妥英钠、乙琥胺）等，这些药物都会使患者肌无力的症状加重甚至累及到呼吸肌。

抗MUSK抗体的重症肌无力诊断、治疗有何不同？

大约在1%-4%的重症肌无力患者血清中可检测到MUSK抗体，抗MUSK抗体阳性的重症肌无力患者，胆碱酯酶抑制药的疗效差，有效率低，糖皮质激素虽然是首选药物，但是不宜长期使用。较为推荐使用血浆置换，与免疫抑制剂联合应用治疗，可以提高整体效果并延长持续时间。