就在不久前，叶女士刚刚迎来了一个新生命的降临，全家人都还沉浸在喜悦之中，没想到一场危及生命的考验突如其来。

经历了剖腹产，叶女士还处在产后休养期。然而，连日的胸闷不适感让叶女士辗转难眠。

紧接着，胸部、背部袭来一阵阵钻心的疼痛，不时的恶心不适让叶女士痛苦不堪。叶女士家人得知情况后立即把叶女士送到我院急诊科。

胸闷！胸部、背部钻心的疼痛！恶心……一系列的症状让医护人员警觉起来。急诊科马上联系心胸外科会诊，初步判断，叶女士病情危重，急需进一步检查确诊。经CT检查，叶女士患有“主动脉夹层动脉瘤”，瘤体直径已有6cm大小。生命危在旦夕，必须马上手术。

“叶女士患有先天性马凡氏综合征，这类有心脏疾病的患者怀孕存在巨大的风险，也是主动脉夹层形成的潜在因素。”心胸外科副主任周珉介绍，“急性主动脉夹层会累及升主动脉窦部、左侧骼外动脉等重要部位，剖腹产后第四天因心脏负担过重容易引起动脉夹层破裂，如果不及时手术，72小时死亡率达到70％左右。手术过程中还可能遭遇心包填塞、昏迷等并发症，情况十分危急。”

心胸外科、麻醉科、手术室等多科室专家经过讨论会诊、风险评估后，制定严密的手术方案，同时，准备手术过程中应对突发情况的预案。

当天下午，叶女士在全麻状态下接受了“Bentall加全弓置换加降主动脉象鼻支架置入术”，经过麻醉科、超声科、体外循环、手术室等科室医务人员的通力协作，经过10个多小时的奋战，叶女士有惊无险，顺利渡过了手术关，术后，叶女士被送往ICU观察治疗。

“产妇患有主动脉夹层比较罕见，因其发病急，病情凶险，病情的判断以及手术治疗方案十分关键。”周珉提醒，“叶女士发现不适立即就医，抢救得当挽回了生命还是很幸运的。建议患有基础疾病的育龄期女士谨慎备孕，尤其是先天性马凡氏综合征患者要谨遵医嘱，及时治疗，做好相关措施避免遗传给下一代，避免因怀孕导致主动脉夹层，进而危及生命。”

经过ICU监护治疗后，叶女士生命体征平稳转至心胸外科。目前，叶女士恢复良好，日前已康复出院。

叶女士送上锦旗感谢医护人员的救命之恩

科普

马凡氏综合征是一类遗传方面的疾病(常染色体显性遗传)它会累积到眼睛，骨骼还有心脏的大血管，引起一些致命的疾病，比如一旦发生主动脉夹层，后果非常严重，会危及到生命。

因为马凡氏综合征患者身高多在1.8米至2.1米之间，手脚像蜘蛛般那样长，也导致他们在多个方面都是“天才”，所以被称为天才病。马凡氏综合征患者除了身高比较高，四肢细长外，下半身比上半身长，头颅、面部都比较窄，耳朵也比较大。此外，肌肉不发达，脂肪比较少，身体多个部位都有多处皱纹等等。除了身体有明显症状外，患者还有高度近视、畏光、白内障等眼部症状，有百分之五十到八十患者都会有这些症状，少数患者还会有青光眼、色盲等症状。最后就是有百分之八十患者有先天性血管畸形，还会并发各种心律失常，而如出现主动脉瘤样扩张，就会进一步导致主动脉瘤破裂出血，严重时会导致猝死，这是马凡氏综合征死亡率高的原因。

马凡氏综合征可以通过手术治疗，但治疗范围涉及如眼科、骨科、心脏外科、胸外科等，手术虽是可以救命，但是不能根治。所以可以从平时生活中做好预防措施，如做好婚前检查遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗等方法，减少马凡氏综合征出现。